Purtroppo, ad oggi, nonostante numerosi studi in materia, non sono ancora state individuate con certezza le cause del cheratocono.
Esistono numerose teorie al riguardo, ma nessuna certa.
1. Una possibile causa sono le alterazioni tissutali a livello dello stoma o dell'epitelio e della sua membrana basale.
2. Secondo alcuni studiosi anglosassono, la causa è lo sfregamento (rubbing) continuo degli occhi che indebolirebbe la struttura, provocandone lo sfiancamento iniziale e progressivo.
3. Si è pensato anche alla trasmissione genetica del cheratocono. Tra le possibili cause del cheratocono, la componente ereditaria viene considerata la più rilevante.
4. Un'altra possibile causa è la derivazione da altre malattie o infezioni o da altri problemi sistemici e/o oculari.